희귀난치성 질환의 권위자인 이동환 순천향대서울병원 소아청소년과 교수는 지난 20일부터 21일 까지 양일간 리솜 스파캐슬에서 ‘제1회 BH4 가족 건강캠프’를 성황리에 개최했다.
GC(Green Cross)녹십자 후원의 이번 캠프는 전국 병원에서 치료중인 BH4 반응형 페닐케톤뇨증(PKU), BH4 결손증 환아 및 가족 110명이 함께 자리해 즐거운 시간을 가졌다.
개그맨 이정규씨의 진행으로 문을 연 캠프 첫 날은 개회식과 기념촬영에 이어 금관 앙상블 Spero Brass의 건강음악회로 분위기를 돋우었다.
이어 장기자랑 시간에는 이동환 교수가 ‘제비’를 직접 불러 아이들에게 희망을 전했다. 환아와 가족들이 한마음으로 노래하고 춤추며 분위기는 고조됐고 아이들의 절제된 태권도 품새와 격파 시범은 보는 이들의 마음을 흐뭇하게 했다.
분위기가 무르익고 휴식을 가진 뒤 심세훈 순천향대 천안병원 정신건강의학과 교수가 ‘BH4 가족들의 정신건강’을 주제로 강연했다. BH4 반응형 PKU 그룹과 BH4 결손증 그룹으로 나눠 ‘BH4 가족과의 대화’를 진행한 후 캠프의 첫 날을 마쳤다.
둘째 날은 이동환, 홍용희 순천향대학교 소아청소년과 교수가 함께 ‘페닐알라닌 검사(채혈) 혈압측정’을 설명했고 이어 이동환 교수가 ‘BH4 반응형 페닐케톤뇨증과 BH4 결손증’, 홍용희 교수가 ‘BH4 부작용’을 강연하며 마무리했다.
이동환 교수는 “우리가 흔히 말하는 PKU는 페닐케톤뇨증의 약자로 몸에 페닐알라닌 농도가 상승해 뇌의 발달이 장애를 받는 유전성대사질환”이라며 “제한된 식이와 치료를 평생 해야 하는 아이들이 있지만 15%의 아이들은 제한식이 대신 BH4라는 조효소를 평생 복용함으로써 치
