건국대학교 병원 헬스케어센터에 건강 검진을 위해 방문한 68세 여성 수진자의 증례이다. 수진자는 고혈압, 고지혈증으로 진단받고 투약 중인 것 이외의 특이한 과거력은 없었다.

건강 검진을 위해 시행한 상부 위장관 내시경 검사에서 십이지장 하행부에 1.0cm 크기의 융기 병변이 관찰 되었다. 흰색의 작은 점들이 병변의 표면에 산개하여 있었고, 성상 파악을 위하여 조직 검사를 시행 하자 손상된 점막으로부터 우유빛깔의 액체가 흘러나오면서 병변의 크기가 현저하게 줄어드는 것이 관찰 되었다. (그림 1-1, 1-2)

조직 소견상 십이지장 선(Gland)이 파괴 되어 있었고, 점막층에서 림프관 확장이 관찰 되었다. (그림 2)

수진자는 설사, 오심, 부종 등의 증상이 없었고, 건강 검진 시 시행한 혈액 검사상 저단백혈증이나, 저림프구증은 관찰 할 수 없었다. 이상의 소견을 종합 하여 무증상의 장 림프관 혈관종으로 진단 되었고 수진자는 경과 관찰을 하기로 하였다.

장 림프관 확장증(intestinal lymphangiectasia)은 림프관 확장을 동반한 이상으로 인하여 장내 때로는 복막으로 림프액이 유출되어 결과적으로 혈장 단백질과 림프구의 감소를 초래하는 비교적 드문 질환이다. 주로 선척적인 요인으로 발생 하지만, 2차적으로 발생 하는 경우는 염증성 장질환이나 종양, 수술, 방사선 치료 그리고 심장 질환에 의한다.

증상은 림프액의 장내 누출과 관련 되어 만성적인 설사, 체중감소, 저단백혈증, 지용성 비타민(Vitamine A,D,E,K)의 소실, 그리고 드물게 확장된 림프관과 연결된 혈관에 의한 출혈 등의 소견이 있을 수 있지만 무증상이거나 증상이 심하지 않은 경우가 대부분이다. 치료로는 식사내 지방 성분이 장 림프계에서 과부하로 인한 림프관의 압력 증가를 일으켜 림프액의 장내 유출을 가져 오므로, 식이내 지방을 줄이고, 중간 사슬 지방(medium chain triglyceride) 섭취와 지용성 비타민을 공급 하거나 고영양 수액법을 시행 한다.

우리나라에서는 2009년 발표한 내용을 보면 1866명을 대상으로 시행한 내시경 검사에서 59 증례(3.2%)에서 십이지장의 장 림프관확장증을 발견 할 수 있었고, 발견된 증례들에서는 직접적으로 장 림프관 확장증과 연관된 증상은 발견 할 수 없었다.

본 증례와 같이 장 림프관확장증은 무증상으로 발견 되는 경우가 대부분이고, 주로 상부 위장관 내시경 검사시 우연히 발견된다. 감별 진단으로는 지방종(lipoma), 림프구과형성(lymphoid hyperplasia) 등이 있으며 조직 검사를 시행 하였을 때 본 증례와 같이 십이지장에서는 우유빛깔의 림프액이 흘러나오지만, 병변의 장내 위치에 따른 림프액의 성상에 따라서 대장이나 회장에서는 맑은 장액성의 색깔로 나타날 수 있다고 한다.

본 증례는 상부 위장관 내시경 검사상 자주 관찰 되지만 또 종종 간과 하고 넘어가는 장 림프관 확장증에 대하여 되짚어 볼 수 있었던 흥미로운 증례 이다.　

 

건국대병원 소화기병센터(강호석·홍성노·심찬섭)