내원 2주일 전부터 발생한 복부 통증, 구토 및 핍뇨를 주소로 응급실 내원한 74세 여자 환자 증례다.
환자는 내원 당시 알츠하이머 병으로 요양병원에 입원 치료 중이었고 고혈압, 당뇨병의 과거력 및 1991년 타 대학병원에서 대장의 림프종 진단 받고 수술적 치료 및 항암치료 후 5년간 재발 소견 없어 이후로는 더 이상의 추적검사 없이 지내고 있었다.
응급실 내원 전 개인의원에서 시행한 복부 CT 상 후복강(retroperitoneum), 복부 대동맥 (abdominal aorta), 동맥총(celiac axis) 주변에 합쳐진 림프절(conglomerated lymph nodes)과 림프종에 의한 것으로 보이는 위, 십이지장 그리고 회장 벽이 두꺼워져 있는 소견 및 간 전이가 동반되어 있었다.
▲ [그림 1-1] 위의 중체부에서 관찰되는 2cm 정도 크기의 궤양이 동반된 융기된 점막의 내시경 소견. [그림 1-2] 내시경 초음파상 점막하층에서 기원하는 혼합형 상피하 종괴의 소견.
림프종의 소화기 침범 및 원발 부위 확인을 위한 상부 위장관 및 대장 내시경과 초음파내시경(Endoscopic Ultrasonography ; EUS)를 시행하였다. 상부 위장관 내시경상 위 중체부 (mid body)의 대만(greater curvature) 부위로 중심부에 궤양이 동반된 2cm 정도 크기의 융기 병변이 관찰되었다. (그림 1-1, 1-2)
▲ [그림 3-1] 위(stomach)의 병변에서 시행한 조직의 병리 소견 : 여러 개의 뚜렷한 핵소체(nucleoli)를 가진 크기가 큰 비전형성의 세포( large atypical cell) 들이 분비샘 구조(glanglandul structure)를 대체하여 위점막에 미만성으로 침범된 소견이 관찰된다. (H&E 염색) [그림 3-2] 위(stomach) 조직에 B 세포 표지자인 CD 79 염색을 시행한 결과 양성 소견이 관찰된다.
▲ [그림 2-1] 내시경 검사 상 십이지장 구부에서 관찰되는 궤양 형태의 림프종
십이지장 구부에는 변연부의 융기와 백태가 동반된 커다란 궤양 양상의 병변이 관찰되었다. (그림 2-1) 위와 십이지장 각각에서 조직검사를 시행하였고 조직검사 결과는 악성 림프종, 미만성 B 대세포 림프종 (Diffuse large B cell lymphoma)이었다. (그림 3-1, 3-2)
▲ [그림 4-1]결장에 산재되어있는 정상 점막으로 덮여있고 얕은 궤양이 동반되기도 하는 점막하 종양 양상의 림프종들 [그림 4-2] 초음파 내시경상 점막하에서 기원하는 혼합형 에코의 상피하 종괴의 소견.
대장 내시경 검사 결과 직장을 제외한 전 결장에 점막하 종양(Submucosal tumor ; SMT) 양상의 다수의 병변이 산재해 있는 것이 관찰되었고 초음파 내시경상 위에서의 병변처럼 점막하에서 기원하는 혼합형 에코의 종괴 소견이었다.(그림 4-1,4-2)
▲ [그림 5-1, 5-2] 위 체부 및 복강과 후복강의 림프절에 다발성 원격전이가 동반된 PET 소견.
양전자 방출 단층촬영(Positiron Emission Tomography, PET) 상 위의 체부와 유문부에 SUV(max=4.7)의 과대사 병변(hypermetablic lesion)과 복강과 복막, 간, 좌 빗장위 림프절(supraclavicular lymph node) 및 좌 어깨뼈 (scapula), 엉덩뼈 (ilium)에 다수의 과대사 병변이 관찰되어 원격전이가 동반된 위의 악성 종양을 시사하였다. (그림 5-1, 5-2)
림프계 종양은 크게 B-세포종양, T-세포종양으로 나뉘며 B 세포종양은 다시 13가지의 세분화된 종양으로 분류되며 가장 흔히 볼 수 있는 두 가지 형태는 미만성 B 대세포 림프종(Diffuse large B cell lymphoma)과 변연부 B 세포 림프종(Marginal zone B-cell lymphoma of MALT type)이다. 소화관의 악성 림프종은 주로 위에서 호발하며 다음으로는 회장, 대장, 충수 순으로 호발한다. 대장에서 발생하는 림프종은 전체 위장관 림프종의 6-12%를 차지한다. 위장관을 침범한 림프종은 크게 일차성 위장관 림프종과 전신성 림프종의 위장관 침범으로 나눌 수 있으며 일차성 림프종은 진단 당시 림프종에 의한 병변이 대장 및 주변의 국소 림프절에 국한되어 있고, 상부 위장관 및 복부의 다른 장기나 골수의 침범이 없으며, 후복막강이나 종격동 등 원위부 림프절 확장의 소견이 없는 경우를 말한다.
미만성 B 대세포 림프종의 내시경적 소견은 깊은 궤양이 동반된 종괴 양상의 Borrmann 2형 양상, 궤양 침윤형의 Borrmann 3형 양상과 융기형과 함요형이 섞여 있는 매우 기이한 형태, 다양한 모양의 다발성 병변, Borrmann 4형과 유사한 미만형 및 기타로 다양하게 나타날 수 있다.
위 환자의 경우는 대장의 림프종으로 치료 받고 완치 된 후 20여 년이 지나서 위, 십이지장과 대장에 대부분의 위장관을 침범한 다양한 형태의 림프종의 양상을 보이는 증례로 림프종의 다양한 내시경적 소견을 각 부위에서 확인할 수 있었던 흥미로운 증례이다.
