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일반적 치료 반응 없는 궤양은 림프종 의심해야
일반적 치료 반응 없는 궤양은 림프종 의심해야
  • 의사신문
  • 승인 2010.10.13 15:05
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▲ (그림 1-1) 위체부의 주병변 내시경상 (그림 1-2) 위저부의 병변 내시경상
수 개월 전부터의 간헐적으로 발생해 온 흉통을 주소로 심장혈관내과에 입원한 69 세 여자환자로 입원 후 혈색소의 감소와 흑색변 관찰되어 상부위장관의 경비내시경 검사를 처음 시행하였다.

위내시경 검사 상 가장 큰 주 병변으로 하부체부의 대만부에 중심에는 섬모양의 점막이 있고 주변은 가파르게 융기되어 있는 2.5x1.5cm 크기의 함몰 병변이 화산 분화구 모양으로 관찰되었고 다발성 미란들이 위저부에서 관찰되었다. (그림 1-1, 1-2)

▲ (그림 2-1) 근위 전정부의 주병변 (그림 2-2) 체부의 다발성 궤양과 미란
환자는 조직검사 결과 헬리코박터 파일로리 균 양성의 위궤양으로 진단 받았으나 PPI 만 투여된 뒤 퇴원 후 소화기내과로의 추적검사는 이루어지지 않았다. 이후 다른 질환으로 재활의학과에 입원하였다가 흉통이 점차 심해지는 양상 보여 처음의 내시경 검사 시행으로부터 5개월 뒤 다시 경비내시경 검사를 시행받았다. 내시경 검사 상 근위 전정부의 대만부에 2cm 크기의 원형 중심함몰을 동반하고 주변이 가파르게 융기되어 있는 주병변이 관찰되었고 체부에는 다발성의 궤양과 미란들이 동반되어 있었다. (그림 2-1, 2-2)

조직검사 소견 상 미만성 대형 B 세포 림프종(Diffuse large B-cell lymphoma, centroblastic variant) 으로 보고되었다. 림프종의 평가를 위하여 복부 및 흉부의 컴퓨터 단층 촬영과 골수 생검 등의 추가 검사를 실시 하였고 검사 상 주변이나 원격으로의 침범을 보이지 않는 일차성 위 림프종(Primary Gastric Lymphoma) 으로 최종 진단되었다.

치료로서 헬리코박터 제균요법을 시행하였고 항암 화학치료를 시행하였다. 일차성 위림프종은 진단 기준으로 1) 말초 림프절이나 종격동 림프절의 침범이 없고 2) 간비장 종대가 없고 3) 백혈구 수가 정상이며 골수침범이 없어야 하고 4) 임상 증상이 위장관 침범에 의한 것으로 인정되는 경우 5) 주변 림프절의 종대 유무와 관계 없이 위 내에만 국한된 경우가 해당된다. 주로 B세포에서 기원하는 비호지킨 림프종으로 조직학적으로 흔한 두 가지 형태로 과거에 저등급 점막연관 림프조직형 위림프종(Low-grade MALT lymphoma) 으로 불렸고 WHO 분류로는 변연부 B 세포 점막연관 림프조직형 림프종(Marginal zone B cell lymphoma of MALT type) 과 고등급 점막연관 림프조직형 위림프종 (High-grade MALT lymphoma) 으로 불렸고 WHO 분류로는 미만성 대형 B 세포 림프종 (Diffuse large B cell lymphoma) 이 있다.

가장 흔하게 호소하는 증상은 비특이적인 상복부 통증이고 그 외에 체중감소, 구토, 발열, 출혈, 천공 등이 나타날 수 있다. 주로 40~50대에서, 남:여 1.5:1 의 비율로 발생한다고 얄려져 있으며, 위에서 발생하는 악성 종양의 5%, 원발성 림프절외 림프종 중 가장 흔한 25%를 차지한다. 위장관 림프종 중 45%가 위에 발생하는데 위의 어느 부위든 발생할 수 있으나, 체부나 전정부의 후벽과 소만부를 따라 흔히 발생한다.

▲ (그림3) 얕은 궤양, 미란, 융기 등의 혼재 (그림4) 귓바퀴 모양의 림프종
내시경 검사 상 특징은 1) 다발성(25%) 2) 주병변에 동반된 다발성 표층궤양(그림1,2 증례) 3) 깊은 궤양이 있고 주변 경계가 직각으로 들어올려지는 경우(화산 분화구 모양)(그림1,2 증례) 4) 거대추벽 동반 5) 점막하 종양의 특징을 보이면서 궤양을 동반 6) 병변이 딱딱하지 않고 부드러워 신전성이 비교적 잘 보존됨으로써 위 전체의 변형이 적음 7) 미란, 궤양, 융기 등의 다양한 소견들이 혼재되어 관찰되기도 한다는 점(그림3) 등이다. 또한 특징적인 귓바퀴 모양(그림4) 을 보이기도 한다.

진단에 있어서 가장 중요한 수단은 내시경적 조직검사를 통한 확진인데 림프종은 고유층(lamina propia) 의 림프조직에서 발생하여 점막하층(submucosa) 을 따라 진행하기 때문에 점막이 주로 생검되는 조직검사로 최초 진단될 확률은 13% ~ 96%로 다양하게 보고되고 있다. 이러한 오차를 줄이기 위해서는 올가미생검(snare biopsy) 또는 박리생검(strip biopsy) 등의 거대생검법(jumbo biopsy) 이 필요하다. 생검 위치는 궤양형의 경우 궤양변에서 궤양에 최대한 가까운 부위를 생검하도록 하고, 융기형에서는 가급적 부정부위를 하며, 경우에 따라 생검한 곳을 반복생검하는 것이 필요하기도 하다.

그러나 중요한 점은 검사 및 진단하기에 앞서 림프종을 의심할 수 있어야 한다는 것이다. 미란을 동반 또는 동반하지 않는 다발성(또는 단발성) 의 궤양이 일반적인 치료에 반응하지 않거나 자주 재발할 때 반드시 림프종을 의심하고, 처음 조직검사에서 진단되지 않더라도 반복생검(점막하층 포함하도록) 을 시행해야 하며, 진행성 위암도 반드시 조직검사를 시행하여야 한다. 이는 악성 림프종의 경우 그 생물학적 형태, 진단 수기, 치료방법과 예후에 있어서 위암과는 분명한 차이가 있기 때문이다.

본 증례의 환자는 흉통을 호소하며 내원하여 최초에 협심증과 위궤양 진단 받은 후 추적검사가 중단 되었던 환자로 추가 내시경 검사에서 림프종 의심 하에 궤양 변연의 반복적이고 깊은 조직생검을 통해 미만성 대형 B 세포 림프종(Diffuse large B-cell lymphoma, centroblastic variant 이 진단 된 환자로 추가 검사들을 통해 일차성 위림프종으로 진단된 환자이다. 헬리코박터 파일로리 제균요법과 항암화학치료를 통해 치료하였다. 림프종의 진단에 있어서 의심할 수 있어야 한다는 점과 내시경적 조직생검의 중요성을 다시 한 번 상기하게 하는 증례였다.

최종 진단명:  일차성 위 림프종 (Primary Gastric Lymphoma)
                       미만성 대형 B세포 림프종
                       (Diffuse large B-cell lymphoma, centroblastic variant)

 

건국대학교병원 소화기병센터 (설동춘, 김정환, 심찬섭)


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